医療法人仁聖会　さむかわ富田クリニック

クローン病

クローン病とは

クローン病は潰瘍性大腸炎と同じ炎症性腸疾患のひとつで、1932年にニューヨークのマウントサイナイ病院の内科医クローン先生らによって限局性回腸炎としてはじめて報告された病気です。クローン病は主として若年者にみられ、回腸末端によく病変が見られますが、口腔にはじまり肛門にいたるまでの消化管のどの部位にも炎症や潰瘍（粘膜が欠損すること）が起こりえます。非連続性の病変（病変と病変の間に正常部分が存在すること）を特徴とします。それらの病変により腹痛や下痢、血便、体重減少などが生じ、緩解増悪を繰り返します。

原因

クローン病は原因不明ですが、遺伝的な要因が関与するという説、結核菌類似の細菌や麻疹ウイルスによる感染症説、食事の中の何らかの成分が腸管粘膜に異常な反応をひきおこしているという説、腸管の微小な血管の血流障害説などが報告されてきましたが、いずれもはっきりと証明されたものはありません。最近の研究では、なんらかの遺伝的な素因を背景として、食事や腸内細菌に対して腸に潜んでいるリンパ球などの免疫を担当する細胞が過剰に反応して病気の発症、増悪にいたると考えられています。クローン病は遺伝病ではありませんが人種や地域によって発症する頻度が異なり、また家系内発症もみとめられることから、遺伝的な因子の関与が考えられています。クローン病を引き起こす可能性の高い遺伝子がいくつか報告されていますが、現在のところ、単一の遺伝子と関連して発症するのではなく、いくつかの遺伝子と環境因子などが複雑に絡み合って発症していると考えられています。

症状

クローン病の症状は患者さんによってさまざまで、侵される病変部位（小腸型、小腸・大腸型、大腸型）によっても異なります。その中でも特徴的な症状は腹痛と下痢で、半数以上の患者さんでみられます。さらに発熱、下血、腹部腫瘤、体重減少、全身倦怠感、貧血などの症状もしばしば現れます。またクローン病は瘻孔、狭窄、膿瘍などの腸管の合併症や関節炎、虹彩炎、結節性紅斑、肛門部病変などの腸管外の合併症も多く、これらの有無により様々な症状を呈します。

診断～治療

まず、上記の症状や貧血などの血液検査異常からクローン病が疑われ、画像検査にて特徴的な所見が認められた場合に診断されます。画像検査としては主に大腸内視鏡検査や小腸造影、内視鏡検査などが行われます。内視鏡検査や手術の際に同時に採取される検体の病理検査の所見や、肛門病変の所見などが診断に有用な場合もあります。クローン病の治療としては、内科治療（栄養療法や薬物療法など）と外科治療があります。内科治療が主体となることが多いのですが、腸閉塞や穿孔、膿瘍などの合併症には外科治療が必要となります。栄養状態の改善だけでなく、腸管の安静と食事からの刺激を取り除くことで腹痛や下痢などの症状の改善と消化管病変の改善が認められます。栄養療法には経腸栄養と完全中心静脈栄養があります。経腸栄養療法は、抗原性を示さないアミノ酸を主体として脂肪をほとんど含まない成分栄養剤と少量のタンパク質と脂肪含量がやや多い消化態栄養剤があります。完全中心静脈栄養は高度な狭窄がある場合、広範囲な小腸病変が存在する場合、経腸栄養療法を行えない場合などに用いられます。病気の活動性や症状が落ち着いていれば、通常の食事が可能ですが、食事による病態の悪化を避けることが最も重要なことです。一般的には低脂肪・低残渣の食事が奨められていますが、個々の患者さんで病変部位や消化吸収機能が異なっているため、主治医や栄養士と相談しながら自分にあった食品を見つけていくことが大事です。症状のある活動期には、主に5-アミノサリチル酸製薬（ペンタサやサラゾピリン）、副腎皮質ステロイドや免疫調節薬（イムランなど）などの内服薬が用いられます。 5-アミノサリチル酸製薬と免疫調節薬は、症状が改善しても、再燃予防のために継続して投与が行われます。また、これらの治療が無効であった場合には、抗TNFα受容体拮抗薬（レミケードやヒュミラ）が使用されます。薬物治療ではありませんが、血球成分除去療法が行われることもあります。高度の狭窄や穿孔、膿瘍などの合併症に対しては外科治療が行われます。その際には腸管をできるだけ温存するために、小範囲の切除や狭窄形成術などが行われます。

日本とクローン病

わが国のクローン病の患者数は特定疾患医療受給者証交付数でみると1976年には128人でしたが、2013年には39,799人となり増加がみられています。 10歳代～20歳代の若年ものに好発します。発症年齢は男性で20～24歳、女性で15～19歳が最も多くみられます。男性と女性の比は、2～3：1と男性に多くみられます。世界的にみると、先進国に多く北米やヨーロッパで高い発症率を示します。衛生環境や食生活が大きく影響し、動物性脂肪、タンパク質を多く摂取し、生活水準が高いほどクローン病にかかりやすいと考えられています。喫煙をする人は喫煙をしない人より発病しやすいと言われています。

忘れてはいけない重要点

クローン病で一番問題なのは、きちんとした治療をしなければ緩解と増悪を繰り返してしまい、そのうちにやがて狭窄や瘻孔という不可逆的な病態がおこり手術が必要になる恐れがあります。また手術は一度だけとは限らず病変の数、再発により何度も手術が必要になることがあります。腸管の長さには限りがありますから手術のたびに腸が短くなり栄養の吸収障害をおこし短腸症候群という状態になる場合があります。クローン病のほとんどの患者さんが、一生のうちに一度は、外科手術が必要になると言われてきましたが近年の治療の進歩により、将来は、手術をする患者さんが減ってくる可能性があります。抗TNFα受容体拮抗薬による治療もその一つです。クローン病は多くの患者さんで、寛解導入は難しくなくなっていますが、症状が落ち着いていても、病気は進行すると言われています。治療を継続しつつ、定期的な画像検査などの病気の状態を把握することはきわめて大切です。おなかの調子がよい時期でも食事には注意が必要です。動物性脂肪はおなかの炎症を悪化することを忘れないことが大切です。また、おなかの調子が良くても病気が悪化していることもありますから、定期的に内視鏡などの検査を受けることが大切です。

公費手続き方法

潰瘍性大腸炎・クローン病は、厚生労働大臣が定める『指定難病』です。指定難病については、医療費も高額に及ぶため、患者さんの医療費の負担軽減を目的として、認定基準を満たしている方に対し、医療費の一部を助成している制度です。症状が認定基準を満たしているかは、医師にご相談ください。指定難病医療費助成制度の申請方法は、お住いの地域の保健所または神奈川県の指定難病のホームページをご確認ください。臨床調査個人票は医師の記入が必要となります。保健所からお預かりになりましたら、受付にお出しください。申請後、医療受給者証が届きましたら医療機関受診や調剤薬局の利用の際にご提示してください。